الضمور البصري (Optic atrophy)

(الضمور البصري (Optic atrophy) ( او: ضمور القرص البصري) هو حالة نهائية ناجمة عن الامراض التي تلحق ضررا بالخلايا العقدية (Ganglion cell) وبالياف العصب البصري.

أعراض الضمور البصري

• شعور بتراجع حدة الرؤية، ضعف في رؤية الالوان وتراجع في وضوح الصورة.
• الام في العين وصداع، تبعا للمسبب المحدد.
• تراجع في حدة الرؤية (ليس دائما)، خلل في رؤية الالوان واضطراب وظيفي نسبي في الحدقتين في الحالات احادية الجانب او عدم التناظر.
• منظر القرص - في فحص قاع العين (Fundus of eye) يظهر شحوب وترهل في الالياف العصبية.
• نقص في مجال الرؤية.

أسباب وعوامل خطر الضمور البصري

بعض العوامل المسببة تؤدي الى ضمور من الجانبين وبعضها الاخر الى ضمور في جانب واحد فقط.

• العينان: التهاب العنبية (Uveitis)، الزرق (جلوكوما - Glaucoma)، التهاب الشبكية الصباغي (Retinitis pigmentosa).
• العصب والحجاج: ورم في العصب (ورم دبقي - Glioma)، ورم في غلاف العصب (الورم السحائي - Meningioma)، ورم في الحجاج يضغط على العصب البصري.
• الدماغ: الضغط داخل الجمجة (الضغط داخل القحف - Intracranial pressure) مرتفع لاسباب مجهولة، ورم يضغط على العصب مباشرة، او يزيد من الضغط داخل الجمجمة، ام الدم الحادة (Aneurysm) الضاغطة على العصب.
• التهابات الميالين (Myelin) في اغلفة العصب وفي العصب ذاته.
• من المحتمل حصول تسمم من الادوية مثل: الديجيتال (جنس من الاعشاب الطبية المقوية للقلب - Digitalis)، ايزونيازيد (Isoniazid)،  او تسمم من بعض المواد، مثل الميثانول (Methanol).
• اضطرابات وراثية تظهر في سن الطفولة، مثل الضمور البصري السائد (Dominant optic atrophy)، او اضطرابات اخرى تظهر، بشكل اساسي، لدى الرجال في العقد الثاني، او الثالث، مثل اعتلال ليبر البصري العصبي (Optic neuropathy leber).
• اصابة في الوجه او في الراس.
• اضطراب في تدفق وتزويد الدم.

تشخيص الضمور البصري

لرواية المريض بشان التاريخ الطبي وتسلسل الاحداث كما ظهرتا لديه اهمية بالغة جدا في عملية التشخيص، اذ انها توجه نحو التشخيص الصحيح والدقيق. مثلا: هل يدور الحديث حول ظهور مفاجئ وحاد للمرض؟ ام ظهور بطيء يتطور تدريجيا؟ هل هنالك الام؟ هل وقعت حادثة اسفرت عن اصابة في الراس و/ او الوجه؟ هل يتناول المريض ادوية ما؟ هل يدخن بكثرة؟ هل يشرب الكحوليات؟ .. وغيرها.

تبعا لنتائج الفحوصات واستمرارا لعملية الاستيضاح، يتم توجيه المريض الى اجراء فحوصات اضافية مساعدة: فحوصات دم، التصوير بالاشعة السينية (رنتجن – X - ray)، التصوير المقطعي المحوسب (Computed Tomography – CT) التصوير بالرنين المغناطيسي (Magnetic resonance imaging - MRI)، فحص التوصيل في العصب وفي الشبكية: فحص الجهد البصري المحرض (VEP - Visual evoked potential) وتخطيط كهربية الشبكية (ERG - Electroretinography).

التهاب الشبكية الصباغي (Retinitis pigmentosa)

 

 

 اطلق اسم "التهاب الشبكية الصباغي" (retinitis pigmentosa) قبل اكثر من مئة عام على مرض ظهر كبقع لونية (صبغية) في قاعدة العين، شوهدت بواسطة التنظير العيني (ophthalmoscope). كان الاعتقاد السائد ان الحديث يدور حول التهاب. وقد اتضح خلال القرن ال 20 ان المرض وراثي وناتج عن خلل جيني. كما اتضح ان المرض يتطور لعمى مع التقدم في السن، اكثر من اي مرض وراثي اخر. توجد هناك مجموعة من الجينات الطافرة التي قد تسبب المرض، لكن فقط قسم منها، اقل من عشرة، معروفة حتى يومنا هذا.

ان صور الانتقال الوراثي متنوعة اذ قد تكون سائدة (autosomal dominant)، عندما يكون احد الوالدين مصابا بالمرض، او متنحية (autosomal recessive) ، عندما يكون كلا الوالدين معافيين، ولكنهما يحملان الجين الطافر، او قد تكون مرتبطة بالجنس، عندما تكون الام في تمام صحتها، ولكنها تنقل المرض الى  اطفالها الذكور. ليس لدى حوالي نصف المرضى حالات عائلية، وقسم منهم يطورون طفرة جينية جديدة.

نسبة انتشار المرض في الولايات المتحدة هي حالة واحدة من كل 2700 شخص تقريبا.

لا يوجد علاج للمرض في هذه المرحلة. وقد تم، منذ طليعة القرن ال 20، اجراء عشرات التجارب الفاشلة لعلاج المرض، بداية بزرع مشيمة (Placenta) في حجاج العين والتي اجراها بروفسور فيلاتوف (Filatov) في اوديسا- روسيا، وانتهاء بسلسلة من العلاجات التي لم تثبت نجاعتها بعد، بل وقد تسبب اضرارا، ويتم اجراؤها اليوم في روسيا، كوبا، العراق وفي اماكن اخرى.

يوجد هنالك، في المقابل، ثلاثة انواع علاجات ذات مرجعية علمية:

1. علاج دوائي (دياموكس Diamox، اسيتازولاميد Acetazolamide) بجرعات صغيرة، قد يساعد في حالات معينة عندما تكون الاصابة بحدة النظر، نابعة عن خلل في البقعة (maculae وهو مركز الشبكية).
2. علاج باستخدام فيتامين A  بجرعة قليلة التركيز. اثبتت دراسة واسعة النطاق ان بامكان فيتامين  A  تاجيل تدهور مجالات الرؤية لدى قسم من المرضى.
3. عملية جراحية للساد (Cataract) في حالات معينة.

انه من الواضح ان صلاحية تقرير اتباع احد العلاجات المذكورة تعود الى طبيب اختصاصي عيون. بحيث لا تلائم هذه العلاجات كل المرضى.

أعراض التهاب الشبكية الصباغي

تبدا الاعراض الاولية للمرض بالظهور، بصورة عامة، في مرحلة الطفولة المبكرة، اذ يمكن ملاحظة بوادر لمشاكل في الرؤية الليلية، لدى اطفال في سن الخامسة. ان العمى الليلي هو عرض عام (عالمي، مطلق) للمرض. اما العرض الثاني من حيث الشيوع، فهو تقلص مجال الرؤية؛ حيث يشكو 94% من المرضى من ذلك؛ وفي المقابل، فالتاثير على حدة الرؤية (الرؤية المركزية) متنوع للغاية. يوجد هناك مرضى بالتهاب الشبكية الصباغي الذين لا تتاثر رؤيتهم المركزية حتى جيل متقدم، من جهة اخرى، هناك من يفقدون قدرتهم على الرؤية المركزية في العقد الثالث من حياتهم. تتغير العلامات البادية في العينين وفقا لفترة استمرار المرض؛ فما من علامات بارزة في العقد الاول من العمر بشكل عام. تظهر في العقد الثاني نقاط وبقع فاتحة اللون في عمق الشبكية، ونقاط صبغية (سوداء اللون) في الشبكية نفسها.

يظهر لاحقا ضمور في الشبكية واصطباغ بصورة جسيمات عظمية مميزة للمرض. ان من المضاعفات الثانوية الشائعة - تعكر متفش في زجاجة العين، والساد (Cataract).

علاج التهاب الشبكية الصباغي

تتواصل الابحاث الجادة لعلاج التهاب الشبكية الصباغي ، او طريقة لتحسين حقيقي في اصابة القدرة على الرؤية. يجرى قسم من الابحاث على المصابين بالمرض. ياخذ البحث ثلاثة اتجاهات مختلفة:

1. استبدال الجين المصاب. تنم عملية الاستبدال عن طريق وصل فيروس بالجين السليم وحقنهما معا للعين او للدم، بحيث ينتشر في كل الجسم.
2. زرع خلايا مضغية (embryonic cells) داخل العين بهدف استبدال الخلايا المصابة.
3. زرع رقاقة الكترونية امام او خلف الشبكية، بحيث تستوعب الرقاقة الضوء وتنقل الاثارة (التحفيز) الى العصب البصري متجاوزة الشبكية المريضة.

توجد هناك احتمالات جيدة لنجاح احد هذه الاتجاهات في السنوات القريبة القادمة.

تابع القراءة