الضمور البصري (Optic atrophy)

(الضمور البصري (Optic atrophy) ( او: ضمور القرص البصري) هو حالة نهائية ناجمة عن الامراض التي تلحق ضررا بالخلايا العقدية (Ganglion cell) وبالياف العصب البصري.

أعراض الضمور البصري

• شعور بتراجع حدة الرؤية، ضعف في رؤية الالوان وتراجع في وضوح الصورة.
• الام في العين وصداع، تبعا للمسبب المحدد.
• تراجع في حدة الرؤية (ليس دائما)، خلل في رؤية الالوان واضطراب وظيفي نسبي في الحدقتين في الحالات احادية الجانب او عدم التناظر.
• منظر القرص - في فحص قاع العين (Fundus of eye) يظهر شحوب وترهل في الالياف العصبية.
• نقص في مجال الرؤية.

أسباب وعوامل خطر الضمور البصري

بعض العوامل المسببة تؤدي الى ضمور من الجانبين وبعضها الاخر الى ضمور في جانب واحد فقط.

• العينان: التهاب العنبية (Uveitis)، الزرق (جلوكوما - Glaucoma)، التهاب الشبكية الصباغي (Retinitis pigmentosa).
• العصب والحجاج: ورم في العصب (ورم دبقي - Glioma)، ورم في غلاف العصب (الورم السحائي - Meningioma)، ورم في الحجاج يضغط على العصب البصري.
• الدماغ: الضغط داخل الجمجة (الضغط داخل القحف - Intracranial pressure) مرتفع لاسباب مجهولة، ورم يضغط على العصب مباشرة، او يزيد من الضغط داخل الجمجمة، ام الدم الحادة (Aneurysm) الضاغطة على العصب.
• التهابات الميالين (Myelin) في اغلفة العصب وفي العصب ذاته.
• من المحتمل حصول تسمم من الادوية مثل: الديجيتال (جنس من الاعشاب الطبية المقوية للقلب - Digitalis)، ايزونيازيد (Isoniazid)،  او تسمم من بعض المواد، مثل الميثانول (Methanol).
• اضطرابات وراثية تظهر في سن الطفولة، مثل الضمور البصري السائد (Dominant optic atrophy)، او اضطرابات اخرى تظهر، بشكل اساسي، لدى الرجال في العقد الثاني، او الثالث، مثل اعتلال ليبر البصري العصبي (Optic neuropathy leber).
• اصابة في الوجه او في الراس.
• اضطراب في تدفق وتزويد الدم.

تشخيص الضمور البصري

لرواية المريض بشان التاريخ الطبي وتسلسل الاحداث كما ظهرتا لديه اهمية بالغة جدا في عملية التشخيص، اذ انها توجه نحو التشخيص الصحيح والدقيق. مثلا: هل يدور الحديث حول ظهور مفاجئ وحاد للمرض؟ ام ظهور بطيء يتطور تدريجيا؟ هل هنالك الام؟ هل وقعت حادثة اسفرت عن اصابة في الراس و/ او الوجه؟ هل يتناول المريض ادوية ما؟ هل يدخن بكثرة؟ هل يشرب الكحوليات؟ .. وغيرها.

تبعا لنتائج الفحوصات واستمرارا لعملية الاستيضاح، يتم توجيه المريض الى اجراء فحوصات اضافية مساعدة: فحوصات دم، التصوير بالاشعة السينية (رنتجن – X - ray)، التصوير المقطعي المحوسب (Computed Tomography – CT) التصوير بالرنين المغناطيسي (Magnetic resonance imaging - MRI)، فحص التوصيل في العصب وفي الشبكية: فحص الجهد البصري المحرض (VEP - Visual evoked potential) وتخطيط كهربية الشبكية (ERG - Electroretinography).

التهاب الشبكية الصباغي (Retinitis pigmentosa)

 

 

 اطلق اسم "التهاب الشبكية الصباغي" (retinitis pigmentosa) قبل اكثر من مئة عام على مرض ظهر كبقع لونية (صبغية) في قاعدة العين، شوهدت بواسطة التنظير العيني (ophthalmoscope). كان الاعتقاد السائد ان الحديث يدور حول التهاب. وقد اتضح خلال القرن ال 20 ان المرض وراثي وناتج عن خلل جيني. كما اتضح ان المرض يتطور لعمى مع التقدم في السن، اكثر من اي مرض وراثي اخر. توجد هناك مجموعة من الجينات الطافرة التي قد تسبب المرض، لكن فقط قسم منها، اقل من عشرة، معروفة حتى يومنا هذا.

ان صور الانتقال الوراثي متنوعة اذ قد تكون سائدة (autosomal dominant)، عندما يكون احد الوالدين مصابا بالمرض، او متنحية (autosomal recessive) ، عندما يكون كلا الوالدين معافيين، ولكنهما يحملان الجين الطافر، او قد تكون مرتبطة بالجنس، عندما تكون الام في تمام صحتها، ولكنها تنقل المرض الى  اطفالها الذكور. ليس لدى حوالي نصف المرضى حالات عائلية، وقسم منهم يطورون طفرة جينية جديدة.

نسبة انتشار المرض في الولايات المتحدة هي حالة واحدة من كل 2700 شخص تقريبا.

لا يوجد علاج للمرض في هذه المرحلة. وقد تم، منذ طليعة القرن ال 20، اجراء عشرات التجارب الفاشلة لعلاج المرض، بداية بزرع مشيمة (Placenta) في حجاج العين والتي اجراها بروفسور فيلاتوف (Filatov) في اوديسا- روسيا، وانتهاء بسلسلة من العلاجات التي لم تثبت نجاعتها بعد، بل وقد تسبب اضرارا، ويتم اجراؤها اليوم في روسيا، كوبا، العراق وفي اماكن اخرى.

يوجد هنالك، في المقابل، ثلاثة انواع علاجات ذات مرجعية علمية:

1. علاج دوائي (دياموكس Diamox، اسيتازولاميد Acetazolamide) بجرعات صغيرة، قد يساعد في حالات معينة عندما تكون الاصابة بحدة النظر، نابعة عن خلل في البقعة (maculae وهو مركز الشبكية).
2. علاج باستخدام فيتامين A  بجرعة قليلة التركيز. اثبتت دراسة واسعة النطاق ان بامكان فيتامين  A  تاجيل تدهور مجالات الرؤية لدى قسم من المرضى.
3. عملية جراحية للساد (Cataract) في حالات معينة.

انه من الواضح ان صلاحية تقرير اتباع احد العلاجات المذكورة تعود الى طبيب اختصاصي عيون. بحيث لا تلائم هذه العلاجات كل المرضى.

أعراض التهاب الشبكية الصباغي

تبدا الاعراض الاولية للمرض بالظهور، بصورة عامة، في مرحلة الطفولة المبكرة، اذ يمكن ملاحظة بوادر لمشاكل في الرؤية الليلية، لدى اطفال في سن الخامسة. ان العمى الليلي هو عرض عام (عالمي، مطلق) للمرض. اما العرض الثاني من حيث الشيوع، فهو تقلص مجال الرؤية؛ حيث يشكو 94% من المرضى من ذلك؛ وفي المقابل، فالتاثير على حدة الرؤية (الرؤية المركزية) متنوع للغاية. يوجد هناك مرضى بالتهاب الشبكية الصباغي الذين لا تتاثر رؤيتهم المركزية حتى جيل متقدم، من جهة اخرى، هناك من يفقدون قدرتهم على الرؤية المركزية في العقد الثالث من حياتهم. تتغير العلامات البادية في العينين وفقا لفترة استمرار المرض؛ فما من علامات بارزة في العقد الاول من العمر بشكل عام. تظهر في العقد الثاني نقاط وبقع فاتحة اللون في عمق الشبكية، ونقاط صبغية (سوداء اللون) في الشبكية نفسها.

يظهر لاحقا ضمور في الشبكية واصطباغ بصورة جسيمات عظمية مميزة للمرض. ان من المضاعفات الثانوية الشائعة - تعكر متفش في زجاجة العين، والساد (Cataract).

علاج التهاب الشبكية الصباغي

تتواصل الابحاث الجادة لعلاج التهاب الشبكية الصباغي ، او طريقة لتحسين حقيقي في اصابة القدرة على الرؤية. يجرى قسم من الابحاث على المصابين بالمرض. ياخذ البحث ثلاثة اتجاهات مختلفة:

1. استبدال الجين المصاب. تنم عملية الاستبدال عن طريق وصل فيروس بالجين السليم وحقنهما معا للعين او للدم، بحيث ينتشر في كل الجسم.
2. زرع خلايا مضغية (embryonic cells) داخل العين بهدف استبدال الخلايا المصابة.
3. زرع رقاقة الكترونية امام او خلف الشبكية، بحيث تستوعب الرقاقة الضوء وتنقل الاثارة (التحفيز) الى العصب البصري متجاوزة الشبكية المريضة.

توجد هناك احتمالات جيدة لنجاح احد هذه الاتجاهات في السنوات القريبة القادمة.

تابع القراءة

فحص النظر (visual acuity test)

في هذا الاختبار يتم فحص النظر. ويطلب من المفحوص تحديد حروف (او صور) من مسافة معيارية (6 امتار). لوح الاحرف يسمى لوح سنيلين   (Snellen). كلما كانت الاحرف التي يتمكن المفحوص من تمييزها اصغر حجما، تكون حدة بصره افضل.

يتم اجراء هذا الاختبار في حال ظهور اي اضطراب في الرؤية، وكجزء من الفحص الروتيني للعينين.

تحذيرات

عام

لا ينطوي هذا الفحص على اي خطر.

اثناء الحمل:

لا توجد مشاكل او تاثيرات خاصة

الرضاعة:

لا توجد مشاكل او تاثيرات خاصة

الاطفال والرضع

قد يكون من الضروري فحص حدة البصر لدى الاطفال والاولاد الصغار باستخدام طرق اخرى لاختبار البصر.

كبار السن:

لا توجد مشاكل او تاثيرات خاصة

السياقة:

لا توجد مشاكل او تاثيرات خاصة

الادوية التي تؤثر على نتيجة الفحص

الادوية التي قد تغير من حجم البؤبؤ وبالتالي قد تؤثر على حدة البصر (حاصرات بيتا (Beta-blockers)، حاصرات الفا (Alpha blockers)، الاتروبين (atropine) وبعض قطرات العين التي تحتوي على هذه المواد). يجب استشارة الطبيب قبل اجراء الاختبار.

نتائج الفحص

لدى الرجال

النتائج السليمة:

رؤية 6 / 6 ، اي, اصغر حرف يتمكن المريض من التعرف عليه من مسافة 6 امتار هو حجم الحرف الذي يتعرف عليه الشخص الذي يتمتع برؤية سليمة من بعد 6 امتار. عندما تكون حدة البصر 6 / 12، على سبيل المثال، تعني ان الحرف الاصغر الذي يتمكن المريض من التعرف عليه من مسافة 6 امتار بحجم اصغر حرف بوسع الشخص الذي يتمتع برؤية سليمة ان يراه على مسافة 12 مترا.

لدى النساء

النتائج السليمة:

رؤية 6 / 6 ، اي, اصغر حرف يتمكن المريض من التعرف عليه من مسافة 6 امتار هو حجم الحرف الذي يتعرف عليه الشخص الذي يتمتع برؤية سليمة من بعد 6 امتار. عندما تكون حدة البصر 6 / 12، على سبيل المثال، تعني ان الحرف الاصغر الذي يتمكن المريض من التعرف عليه من مسافة 6 امتار بحجم اصغر حرف بوسع الشخص الذي يتمتع برؤية سليمة ان يراه على مسافة 12 مترا.

لدى الاطفال

النتائج السليمة:

انظر اطفال واولاد, لبقية نتائج فحص العيون.

تحليل النتائج

الاشخاص الذين بامكانهم رؤية الحروف الصغيرة جدا على مسافة 6 امتار, تكون حدة البصر لديهم سليمة.

تابع القراءة

تشنج الجفن (blepharospasm)

تشنج الجفن (blepharospasm)

هو نوع من خلل التوتر (Dystonia) البؤري (Focal). خلل التوتر هو متلازمة سريرية حركية تصاحبها انقباضات متواصلة في مجموعة من العضلات، بحيث تؤدي هذه الانقباضات الى حركات مشوهة ومتكررة مع وضعيات غريبة في الاطراف، العنق او الجسم باكمله، الى صعوبات في الوقوف والمشي الى درجة السقوط. هذه الحركات تظهر وتزداد حدة عند القيام بحركات تؤدي الى تشغيل هذه العضلات نفسها، بل قد تظهر، في الحالات الحادة، حتى في وقت الراحة، في حالات السكون والخمول، كوضعية ثابتة (Fixed posture)، وعندها يكون المريض طريح الفراش ولا يؤدي مهامه الوظيفية. هذه المتلازمة معروفة منذ سنة 1908. ومنذ ذلك الحين حاول العديد من الخبراء وصف المرض، بكل تعقيداته. ويبدو ان خلل التوتر (Dystonia) يمكن ان يتموضع في عضلات منفردة (Focal dystonia)  او في احد الاطراف، في العنق (الصعر/ انفتال العنق - Torticollis)،  في الوجه وخاصة في عضلات العينين )تشنج الجفن ( blepharospasm- في التشنجات اللا ارادية للجفون، تحدث تقلصات في العضلات التي تغلق العينين كردة فعل على اي تحفيز ضوئي، وخصوصا عند التعرض للشمس. في مثل هذه الحالة، يحتاج الانسان الى الاستعانة بيديه لكي يفتح عينيه، الى وضع نظارات شمسية في اغلب الوقت، واحيانا يحتاج، كانه انسان اعمى تماما، الى مرافقة وتوجيه ولا يكون قادرا على السياقة.  تشنج الجفون لا يؤثر على جودة الرؤية او على القدرات العقلية للمريض. الوقت الوحيد الذي تتاذى فيه الرؤية هو عند انغلاق عضلات الجفون، مما يستدعي بذل جهد جسماني من اجل فتحها.

أعراض تشنج الجفن

من اعراض تشنج الجفون (blepharospasm):

• شعور قوي بالانكماش في مقلة العين.
• تقافز العين وارتجافها (وهذا قد يشكل علامة مبكرة على تشنجات لا ارادية في الجفون)
• طرف (Blinking) سريع ومتواتر.
• تهيج وجفاف في العين.

وفي موازاة التشنجات اللا ارادية في الجفون، قد تظهر اعراض اخرى، ايضا، مثل:

• انفتاح الفك بصورة لا ارادية وانغلاق عضلات الفك.
• انكماش الشفتين وانتصاب اللسان.  

أسباب وعوامل خطر تشنج الجفن

لا يزال المسبب الحقيقي والدقيق لتشنج الجفون اللا ارادي غير معروف، لكن هناك مجموعة متنوعة من الحالات المرضية يشكل التشنج اللا ارادي في الجفون احد اعراضها. احدى النظريات المحتملة التي تحاول تقديم تفسير لهذه الظاهرة تقول بان الامر يتمثل في شذوذ الاداء الوظيفي للعقد القاعدية (Basal ganglia) في الدماغ. هذه المنطقة المميزة تتولى بمراقبة بدء واستمرار الحركات الطوعية وغير الطوعية (مثل المنعكس ( Reflex- مصدر التشوش في العقد القاعدية غير معروف، لكن العلماء يعتقدون بان لهذا التشوش دورا كبيرا في كثير من الاحيان، ليس للوراثة اي دور ذو اهمية في انتقال التشنجات اللا ارادية في الجفون وراثيا، من جيل الى جيل. الحمية الغذائية والجهد البدني، مثلا، لهما تاثير على التشنجات اللا ارادية في الجفون ويمكنهما ان يسببا نوبات من التشنجات. التشنج اللا ارادي في الجفون لا يعتبر ظاهرة تشكل خطرا على الحياة، لكنها مرض مزمن ومتواصل ويمكن ان يظهر في جميع مراحل حياة المريض.

تشخيص تشنج الجفن

يتم تشخيص تشنج الجفون من قبل اختصاصي الاعصاب او اختصاصي طب العيون. في كثير من الاحيان يكون تشخيص تشنجات الجفون اللا ارادية امرا صعبا واشكاليا، لانه من النادر جدا ان يكون الطبيب نفسه شاهد عيان على نوبة التشنج. وعادة ما يتم التشخيص من خلال التاريخ الطبي للمريض. ويتم التشخيص، غالبا، بواسطة وسائل الكترونية تقوم بتسجيل وتوثيق النشاط الكهربائي في عضلات العين وتساعد في التوصل الى التشخيص الصحيح.

علاج تشنج الجفن

معالجة التشنجات اللا ارادية في الجفون تشمل ثلاث مسارات رئيسية هي: تناول الادوية، حقن البوتوكس (Botox) (وهي الطريقة الاكثر فاعلية ونجاعة من بين الطرق الثلاث) او الجراحة.  يمكن اعتماد اي من الطرق الثلاث بشكل منفصل، او الدمج فيما بينها، معا. حقن البوتوكس تتيح اضعاف وتحييد العضلات من حول العين، وهذا يضعف قليلا من تقلص العضلات ويسمح للمرضى الذين يعانون من تشنج الجفون اللا ارادي درجة اكبر من السيطرة والتحكم في فتح الجفون واغلاقها.  تتم عملية الحقن من خلال الاستعانة بتخطيط كهربية العضل (Electromyography - EMG). اقطاب كهربائية (الكترودات) خاصة تتيح عزل المنطقة المسببة للمشكلة في العضلة وتنفيذ عملية حقن مركزة وناجعة.