) Retinoblastomaسرطان العين) هو مرض يسبب أورام
سرطانية على الشبكية ويظهر بالأساس لدى الأطفال. من المهم تشخيص سرطان العين في
وقت مبكر أيضا لإنقاذ الرؤية والعين، ولكن بالأساس لإنقاذ حياة الطفل. كل المعلومات
حول سرطان العين, التشخيص والعلاج.
الكثير من
الاطفال يطورون امراض العيون المختلفة حتى سن 15، والتي تسبب قلقا
كبيرا لدى الوالدين. معظم امراض العينين هذه تحل ويستمر الطفل في حياته كما لو انه
لم يمرض بتاتا بالمقابل في بعض الحالات فان الطفل يكبر وتبقى مشكلة معينة في عينيه
تتطلب العلاج والمراقبة. على الرغم من حقيقة ان امراض العيون عند الاطفال لا
تؤدي، بصفة عامة، لخطر مهدد للحياة، فهناك مرض واحد يتطور في عيون الطفل
والذي لا يجب ان نتجاهل وجوده ويجب علاجه باسرع ما يمكن وهو: سرطان العين
سرطان العين هو في الواقع
متلازمة نادرة (تظهر لدى حوالي اربعة ملايين طفل في جميع انحاء العالم) وتسبب ورما
في شبكية العين. من كافة الاورام الخبيثة التي تظهر لدى الاطفال، فاورام الشبكية تشكل
حوالي 3٪ منها، ولكن من المهم ان نذكر انه ليس كل ورم في الشبكية يعتبر سرطان العين.
سرطان العين - كيف يتطور؟
الورم السرطاني في الشبكية من نوع Retinoblastoma يتطور بسبب ظهور طفرات جينية في الجين RB1 والتي تؤثر على نشاطه
ولا تسمح له بانتاج بروتين معين المهم للتحكم في انقسام الخلايا. هذه المشكلة تسمح
للخلية في الانقسام بشكل عشوائي وتتحول الى ورم سرطاني خطير. في كلا النوعين من
الاورام الشبكية عند الاطفال، الوراثية والعشوائية, في البداية يكون الجين سليم
ولكن بعد فترة معينه يتضرر جراء تطور الطفرات. في نهاية المطاف، من المعروف ان 90٪
من الحاملين لطفرات جين سرطان الشبكية يطورون بالفعل هذا السرطان.
ما يقرب من نصف الاورام في شبكية العين عند الاطفال تظهر لاسباب تتعلق بالوراثة،
بينما باقي الاورام تظهر دون وجود اي استعداد وراثي وانما بشكل عشوائي. في معظم
الحالات، فان المرضى الذين يظهر لديهم المرض لاسباب وراثية يطورون الكثير من
الاورام في كلتا العينين بالمقابل فان مرضى سرطان الشبكية الذين يكون مرضهم
عشوائيا، يطورن ورما او اورام في عين واحدة فقط.
في كلتا حالتي سرطان الشبكية – سرطان الشبكية الوراثي او سرطان الشبكية
العشوائي – يظهر الورم في الشبكية فقط ولا ينتشر. ومع ذلك، هناك خوف من ان يكبر
الورم على طول الاعصاب البصرية ويصل في نهاية المطاف الى الدماغ. بالاضافة
الى ذلك، الاطفال الذين يعانون من سرطان الشبكية الوراثي معرضون بنسب عالية لمخاطر
الاصابة بانواع السرطان الاخرى التي لا علاقة لها بسرطان العين، مثل ساركوما العظام.
كيف يتم تشخيص سرطان العين؟
العلامات الشائعة لسرطان العين هي الحول، البؤبؤ الابيض (Leukocoria)، التهاب العين والوان
مختلفة للبؤبؤ. تشخيص سرطان العين عند الاطفال هو ضروري لانقاذ العين وفي الحالات
الشديدة حتى لانقاذ حياة الطفل. لتشخيص سرطان العين يتم فحص ارضية العينين مع
توسيع بؤبؤ العينين. سرطان العين يظهر بلون ابيض او مائل الى الصفرة تحت او فوق
الشبكية. على اي حال، ممنوع اجراء الخزعة بواسطة الابرة خوفا من انتشار الخلايا
السرطانية من داخل الورم.
سرطان العين الوراثي - الاختبارات المنقذة للحياة
سرطان الشبكية الوراثي يمكن تشخيصه, عادة وفقا لاعراض المرض. في كل الحالات
التي يوجد فيها السرطان في كلتا العينين وجميع الحالات التي يصيب فيها المرض افراد
الاسرة الاخرين, هي حالات وراثية. في معظم الحالات التي يتطور فيها السرطان في عين
واحدة، فهذا ليس مرض وراثي.
حول سرطان الشبكية (سرطان العين) لدى الاطفال
تشخيص سرطان الشبكية (سرطان العين) هو ضروري لانقاذ حياة الطفل
، مع ذلك ففي 15٪ من الحالات التي يظهر فيها سرطان الشبكية في عين واحدة فقط،
يكون هذا هو سرطان وراثي حتى اذا لم يكن هناك اقارب اخرين مصابين بالمرض. من
اجل تحديد الحالات الوراثية فهناك حاجة الى اجراء التحقيق الجيني، حيث يتم فيه فحص
وجود الطفرة في كل خلايا جسم المريض وفحص من من بين افراد الاسرة الاخرين يحمل نفس
هذه الطفرة.
لان معظم الحاملين للطفرة يطورون الاورام في مرحلة الطفولة، ففي الاسر التي
تنتقل فيها الطفرة بالوراثة، قد يفضل اجراء التشخيص قبل الولادة او ما قبل انغراس
البويضة في الرحم
(pre-implantation diagnosis). بشكل عام، يوصى لكل اسرة
التي حدثت فيها حالة من سرطان العين \ الشبكية بتلقي المشورة الوراثية والتي يكون
من الممكن بعدها تحديد ما اذا كان المرض وراثيا ام عشوائيا وكذلك تحديد افراد
الاسرة المعرضين للخطر.
هناك اهمية كبيرة لتحديد الحالات الوراثية، لان المريض معرض لخطر تطوير
اورام اخرى. بالاضافة الى ذلك، فابناء اسرته وخصوصا اخوته واخواته، معرضون هم ايضا
للخطر. بواسطة اجراء الاختبارات الجينية للمريض يمكن معرفة ما اذا كان هناك خطر
لتكرر المرض في الاسرة. اذا تم الكشف عن وجود طفرة في الاسرة، فمن خلال الفحص يمكن
معرفة من من بين الاقارب ورث الطفرة ومعرض لخطر تطوير الاورام الشبكية ومن من بين
الاقارب لم يرث الطفرة وليس معرضا لخطر الاصابة بهذا المرض.
كيف يتم علاج سرطان العين \ الشبكية؟
علاج سرطان العين يجب ان يشمل الاختبارات التي تحدد نوع المرض - وراثي، عشوائي- موقع
وحجم الورم ومدى تاثيره على الرؤية. وتنقسم العلاجات الى قسمين: العلاجات
الموضعية والعلاجات الجهازية.
اذا ظهرت اورام الشبكية في عين واحدة فقط، فالعلاج الموضعي الشائع هو
الاستئصال - قلع العين. على الرغم من ان هذا يعني فقدان العين، ولكن استئصال العين يتم بشكل
صحيح، اي بقطع اكبر قدر ممكن من العصب البصري، احتمال الشفاء التام هو كبير جدا.
اذا ظهرت الاورام في كلتا العينين، فيوصى بالعلاج الكيميائي عن طريق الوريد.
بالاضافة الى ذلك، فانه يمكن العلاج عن طريق العلاج الاشعاعي الخارجي (سرطان العين
هو ورم حساس للاشعاع)، والمعروف انه يقلل من خطر حدوث المضاعفات المختلفة فوق جيل
سنة. فيما عدا هؤلاء فالعلاج الكيميائي المدمج عن طريق الوريد هو خيار اضافي،
ولكنه يمكن ان يؤدي لمضاعفات مثل ظهور اورام ثانوية، تثبيط مؤقت لنخاع العظام
وتلوثات مختلفة في المنطقة. اذا كان ورم الشبكية صغيرا (قطره يصل حتى ثلاثة ملم)
وموجود في الجزء الامامي من الشبكية، فيمكن استخدام طريقة العلاج الموضعي بواسطة
العلاج بالتبريد والذي يسمى باسم " Cryotherapy " ، الذي يجمد الورم. اذا كان الورم في الجزء الخلفي
من شبكية العين، فمن الممكن استخدام طريقة العلاج بالضوء " Photocoagulation" - اشعاع الليزر الذي يدمر الورم.
سرطان العين الموجود في العائلة؟ لا تهملوا فحوصات العينين الدورية
يوصى المرضى المصابون بسرطان العين الوراثي وافراد اسرتهم المعرضون
للخطر باجراء اختبارات العينين الروتينية. فحص العينين
يسمح بالكشف عن الاورام في مرحلة مبكرة وعلاجها على نحو
فعال، مع الحد من خطر حدوث اضطرابات الرؤية او غيرها من المضاعفات.